A ROLLIN-SILLAIRE, F PASQUIER, The Lille YOD study group. ScienceDirect, Revue Neurologique, volume 175, Supplément 1, April 2019, pp S5-6
Résumé de l’ouvrage : « Introduction : La maladie d’Alzheimer du sujet jeune (MAJ), définie par un début avant l’âge de 65 ans, est caractérisée par de nombreuses spécificités cliniques comparativement aux patients avec un début tardif.
Objectifs : Décrire le profil à l’inclusion des patients présentant une MAJ dont les premiers symptômes ont débuté avant l’âge de 60 ans à partir de la cohorte COMAJ (cohorte MAJ).
Patients et méthodes : Tous les patients inclus dans la cohorte COMAJ à Lille entre juin 2009 et décembre 2017, répondant aux critères de MA possible à certaine selon les critères du NIA et de l’IWG ont été sélectionnés. Des données cliniques (antécédents personnels et familiaux, examen clinique, âge aux premiers symptômes…), neuropsychologiques, médico-sociales, biologiques (biomarqueurs du liquide cérébro-spinal), génétiques, d’imagerie (IRM et TEP-FDG) et neuropathologiques ont été recueillies de façon standardisée tout au long de leur suivi.
Résultats Au total, 205 patients (61,5 % de femmes) ont été inclus, d’âge moyen 58 ans ; 167 présentaient une MA probable, 20 une MA possible et 18 une MA certaine. Le délai entre les premiers symptômes et l’inclusion dans la cohorte était de 5,4 ans (MMS moyen : 14,6). La présentation clinique était amnésique dans 61 % des cas. 7,6 % de mutations génétiques étaient retrouvées ; 55 patients sont décédés (35,5 % d’autopsies). La durée moyenne de la maladie jusqu’au décès était de 11,1 ans.
Discussion : La MAJ (< 60 ans) représente 6,3 % de l’ensemble des MA suivies dans les consultations mémoire du Nord et du Pas-de-Calais (20 % au CMRR de Lille). Elle diffère des formes tardives par un plus grand retard diagnostique, l’existence fréquente de présentations cliniques atypiques, des formes liées à des mutations génétiques. La survie est plus longue que dans les formes tardives.
Conclusion : Cette cohorte permettra de mieux connaître l’histoire naturelle de la MAJ et de rechercher les facteurs pronostiques d’évolution. »
